皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤、 毛白血病及血管瘤

1 个人资料摘要病征男，33 岁。因直方头亚麻及手部暗红青绿色细小叶黑尾 锥状增殖性棕块 33 年，于 2016 年 10 月底 14 日来我院亚麻 肤科就诊。病征出生时还挖掘出直方头亚麻及手部一暗红 青绿色棕块，外层细小叶引发长，且随年龄逐渐减不算，甜蜜期 时亚麻损减不算值得注意，隆起于表皮，并有金青绿色棕丘疹繁殖， 未曾系统病患，偶有痒感，搔抓后易破溃出炎。否认家 族记事类似病因病征。 体格检验：各系统检验皆时是常。黏膜科检验：直颞 部、直上睑、直方腋下部及腮部一暗红青绿色棕丘疹，18 cm× 10 cm，颜青绿色粗细不皆；直眼外眦及上睑部亚麻损外层粗 糙；腮部可见 2 枚丘疹，外层方形刺锥状，边境线可信，略高于 黏膜外层（平面图 1A），质软，有油腻感。实验室及专用检验：炎、尿常规及肾、青光眼皆时是 常；丙型肾炎螺旋体颗粒凝集试验（TPHA）、快速炎浆反应 素试验（RPR）及 HIV 抗体皆阴性。 直方腋下部亚麻损的组织病因检验：上亚麻巨噬细胞增殖方形乳头 刺小叶锥状，骨骼肌和大察合台腺增殖（平面图 2A、 B）；大察合台腺与上亚麻巨噬细胞 相连，构成乳头锥状凹陷，内生记事并不多巨噬细胞分裂浸润（平面图 2C、 D）；侧边内可见多个腹音锥状骨髓巨噬细胞合在一起，水肿细 胞分列方形栅栏锥状，与时是常的组织间无松弛连接处，骨髓细 胞核小，形态规则（平面图 2E）；侧边热力大量圆形锥形、大小 各不相同的炎管音，音内看似红巨噬细胞（平面图 2F）。 诊断：骨骼肌刺青所发乳头锥状察合台管囊腺刺小叶、小叶母细 胞刺小叶及炎管刺小叶。 病患：全麻下予直方手部很大骨骼肌刺青扩展切掉 拳法、手部局部棘刺转到修补拳法及全桫椤片移植拳法。拳法 后创面肉芽的组织繁殖不错，随访亚麻损三处可见瘢痕和不算 邵青绿色素沉着（平面图 1B）。A：直颞部、直上睑、直方腋下部及腮部一暗红青绿色棕丘疹，颜青绿色粗细不皆；直眼外眦及上睑部亚麻损外层结实； 腮部可见 2 枚丘疹，外层方形刺锥状，边境线可信，略高于黏膜外层；B：拳法后病灶三处遗失不算邵瘢痕及青绿色素沉着 平面图 1 骨骼肌刺青所发乳头锥状察合台管囊腺刺小叶、小叶增殖刺小叶及炎管刺小叶病征病患同一时间、后亚麻损A、 B：上亚麻巨噬细胞增殖方形乳头刺小叶锥状，骨骼肌和大察合台腺增殖（A： ×40； B： ×100）；C、 D：大察合台腺与上亚麻巨噬细胞相连，构成乳头锥状凹陷，内生 记事并不多巨噬细胞分裂浸润（C： ×40； D： ×100）；E：侧边内可见多个腹音锥状骨髓巨噬细胞合在一起，水肿巨噬细胞分列方形栅栏锥状，与时是常组 织间无松弛连接处，骨髓巨噬细胞核小，形态规则（×100）；F：侧边热力大量圆形锥形、大小各不相同的炎管音，音内看似红巨噬细胞（×100） 平面图 2 骨骼肌刺青所发乳头锥状察合台管囊腺刺小叶、小叶增殖刺小叶及炎管刺小叶病征直方腋下部亚麻损的组织病因像（HE 染青绿色）2 讨 论骨骼肌刺青又称心脏样刺青，通常出生即有，为单个圆形 形或卵圆形形棕块，境界可信，好发于头部及颈部；至青 春期，亚麻损值得注意减不算，外层方形现蜡样光泽[1]。骨骼肌刺青可 所发多种黏膜骨髓，如乳头锥状察合台管囊腺刺小叶、小叶增殖 刺小叶、小叶鞘刺小叶、骨骼肌骨髓及对角棘亚麻刺小叶等，其中以乳头 锥状察合台管囊腺刺小叶和小叶增殖刺小叶最常见，其次是小叶鞘刺小叶和 骨骼肌刺小叶[2-3]。小叶增殖刺小叶曾被误认为是大块巨噬细胞肿瘤，而 使后者已是骨骼肌刺青最常所发的恶性骨髓，但近来有 研究显然骨骼肌刺青仅有间有所发大块巨噬细胞肿瘤[3-5]。骨骼肌 刺青通常所发 1 种骨髓，但也可同时所发≥2 种骨髓。 Miller 等[6]报告 1 例骨骼肌刺青所发 5 种骨髓，包括亚麻脂 腺肿瘤、大块巨噬细胞肿瘤、小叶发腺刺小叶、小叶增殖刺小叶和乳头锥状察合台 管囊腺刺小叶，是迄今为止所发骨髓一般来说总计的病征。目同一时间 欧洲各国、外尚未见骨骼肌刺青所发炎管刺小叶的报道。 小叶增殖刺小叶为小叶囊来源的骨髓，在的组织类人猿上 与大块巨噬细胞肿瘤非常完全相同，且皆可以所发于骨骼肌刺青。以 往常被误诊为大块巨噬细胞肿瘤，因此必须将二者加以判别。 小叶增殖刺小叶繁殖常多发性，两边轴对称，通常不与上亚麻巨噬细胞相 连，甚不算引发出炎及溃疡，松弛性薄层毗邻刺小叶内生内， 常见角质囊肿，小叶球和小叶乳头，巨噬细胞分化好，无连锁反应 象，炎性巨噬细胞浸润鲜见。而大块巨噬细胞肿瘤的刺小叶体毗邻侧边 热力，不轴对称，刺小叶体周围有值得注意的松弛连接处，内生内成纤维巨噬细胞及炎性巨噬细胞并不多，常引发出炎及溃疡。 病因是良性骨髓，但它好发于头部及手部，甜蜜 期后繁殖快速且易所发多种良、恶性骨髓，严重影响 病征的自尊。因此病因于甜蜜期同一时间病患切掉是一 种平庸的病患方法。本例为中年病征，骨骼肌刺青很大， 同时所发乳头锥状察合台管囊腺刺小叶、小叶增殖刺小叶及炎管刺小叶， 予病患切掉后，头、手部局部唯棘刺转到修补拳法及全 桫椤片移植拳法。住院 20 d 后，创面肉芽繁殖不错，随访 3 个月底后以后不错。参考文献略。原始出三处：李宝月底，张 健等，骨骼肌刺青所发乳头锥状察合台管囊腺刺小叶、 小叶增殖刺小叶及炎管刺小叶[J],临床研究黏膜科周报，2018 ，47（11） ：713-715.