AJNR小儿例学习: 烟雾小儿

2022-02-14 16:06:59 来源:
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2014年11月13日,AJNR杂志刊登了如下一则教学病症例。

病症史 患者为18岁男性,患有IHG神经纤维瘤病症,眩晕慢性头痛、头晕。

轴位T2WI(图1)同上左侧中所枢神经系统中所动脉M1段疆界清晰,前方外侧裂区可见小点六角形、螺旋样微血管流空信号。轴位FLAIR(图2)同上前方半卵锥状中所心局粥性高信号,提同上交界处区缺血粥。轴位MRA(时间飞跃法,最大密度对角)(图3)同上前方中所枢神经系统中所动脉内侧轻微宽广,并可见多个小微血管显同上,提同上侧支反应器转变成。

诊疗结果:Moyamoya 病症

“Moyamoya”一词的日语语意是“煤烟”,Moyamoya病症(煤烟病症)是以缓慢实质性的单或双侧颈内动脉远端、中所枢神经系统中所动脉以及纹状体动脉侧支反应器转变成为不同之处的脑微血管病症。因微血管CT时显现出煤烟状微血管,故名为“煤烟病症”。煤烟病症不是一个特定的疾病症或综合征,而是一种相同的微血管CT观感方式。大多数病症例与瘢伤疤病症、镰状细胞病症、身体动脉炎以及辐射诱导的微血管病症等有关。先天性/原发性煤烟病症(经典HG煤烟病症)在亚洲人中所来得常见。

诊疗要点:

1. 颈内动脉或中所枢神经系统中所动脉多发宽广(主要在基底节区)和/或基底节区侧支反应器转变成;

2. 脑微血管CT显现出“煤烟”状小微血管映;

3. 交界处区局粥性脑缺血粥;

4. FLAIR图象同上同侧脑沟略增宽,增强图象可见软脑膜点状、线型强化信号,即“马里兰大学征”,提同上侧支反应器丰富。

鉴别诊疗:动脉过道、血栓转变成、AVM

病患:微血管重建或支架激活

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编辑: 程赛拉拉

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