一般指出，可追溯骨骼肌髓质嗜锑细胞核的骨骼肌内激素称之为嗜锑原发开放性（phaeochromocytoma，PCC），而可追溯骨骼肌髓质以外的嗜锑细胞核统称之为副骨骼肌纤维原发开放性（paraganglioma，PGL），二者化学合成为PPGL。WHO将其更早的归为骨骼肌内激素，而根据机能和嗜锑开放性的并不相同，PPGL可分为两类，一类为与诱导系统密切就其、兼具诱导特开放性、嗜锑染色阳开放性者（激素神经递质类递质），另一类为与副诱导系统关系密切、兼具副诱导特开放性、嗜锑染色阴开放性者（不激素神经递质类递质）。 副骨骼肌纤维原发开放性可可追溯手脚一处，其中会，胸臀部嗜锑细胞核更早的副骨骼肌纤维原发开放性，最常以神经递质激素型，头颈部副骨骼肌纤维原发开放性最常可追溯卵子骨骼肌钩状一个组织的特殊骨骼肌有机化学生理，如颈动脉体部、颈静脉、鼓室部和迷走骨骼肌副骨骼肌纤维，最常以神经递质不激素型，位于颈静脉孔区的副骨骼肌纤维原发开放性，又称之为颈静脉球刺毛、有机化学生理刺毛、静脉球刺毛等。副骨骼肌纤维原发开放性是一种有名伤寒，古文献另据PPGL患伤寒率约为0.2%～0.6%，年生育率为2～5人/百万人，颈静脉孔副骨骼肌纤维原发开放性占头颈部的0.06%。各年龄阶段大多可发伤寒，低峰发伤寒期为30～50岁，无法明显的开放性别差异。 PPGL兼具一定的基因开放性，占35%～40%，基因开放性伤寒症发伤寒心目中会，且多皮下，容易兼具静脉活开放性神经递质类递质激素基本特征。此外，副骨骼肌纤维原发开放性兼具一定的转移个人主义，称之为恶开放性。兼具神经递质类递质激素机能的PPGL，在临床上乏善可陈为低肝机能及其就其并发症，如低肝机能发作时“头痛、心悸、清帝”内中南征，对临床诊断兼具重要普遍开放性。无内激素机能的副骨骼肌纤维原发开放性最常诊断较难于，最常因其他主因推断出，如颈静脉孔区副骨骼肌纤维原发开放性，伤寒症最常因用到听力下降、声音嘶哑等伤寒情而推断出。 PPGL的疗法首选手术后疗法，相比较是散发出皮下，值得指出的是，PPGL的术前必须进；大充分的术前正要，以防止神经递质激素型PPGL围手术后期用到肝机能大幅度涨落而危及伤寒症生命。此外，根据皮下的位置和形状，可以选择栓塞疗法、放疗或联合疗法。回顾开放性分析方法北京天坛医院骨骼肌外科7伤寒房急诊的一举例多发副骨骼肌纤维原发开放性伤寒举例。伤寒举例收集经首都医科大学自建北京天坛医院特别委员会审核并保护。 1.伤寒举例介绍 伤寒症未成年，19岁，主因“推断出颅内并不一定开放性水肿9个年末，声音嘶哑2年末”病床以颈静脉孔区并不一定开放性水肿复发。伤寒症因9个年末前因“胃癌”；大CT体检推断出臀部极度并不一定，给以PET体检示手脚多发并不一定（臀部、颈静脉孔区），当地医院；大臀部手术后疗法，伤寒理报告示副骨骼肌纤维原发开放性。复发伤寒症圆形瘦低体型，骨骼肌细胞核查体示声音嘶哑，吞咽及饮用稍有呛咳，余骨骼肌细胞核查体鲜有明显极度，肝机能及心率正最常。医学系查体时正中会臀部至会陈旧开放性手术后瘢痕。不断完善术前体检，还包括臀部超音波及骨骼肌CT体检，监测肝机能及心率等，未及明显极度。颈静脉孔区皮下静脉显像体检示下方颈静脉孔区富静脉皮下（左图1H）。头部MR及CT体检揭示颈静脉孔区并不一定（左图1A-D），给以极外侧入路缝合术，术中会全缝合。术后伤寒症用到一过开放性吞咽难于伤寒情，给以鼻饲营养及对症疗法，伤寒症以后过程平稳，于术后1周以后先决条件进食，声音嘶哑伤寒情基本同术前，主动及被动咳嗽反射较佳，肝机能及心率平稳。术后MR揭示缝合程度满意（左图1E-G），随访三年末，伤寒症KPS90分，声音嘶哑呕吐未缓解。 左图1 颈静脉孔区副骨骼肌纤维原发开放性A-C，MRI扫瞄定时颈静脉孔区并不一定，皮下（红色标记）位于下方颈静脉孔区，T2圆形低回波，可见静脉流空影，减慢扫瞄可见皮下强化明显；D，CT孔洞扫瞄，可见下方颈静脉孔区扩大（黄绿色标记）；E-G；术后放大镜左图像，揭示全缝合；H，术前DSA显像，可见富血供皮下（橙色标记）。 2.咨询 副骨骼肌纤维原发开放性是一类有名的骨骼肌内激素，兼具基因开放性和散发出开放性发伤寒的基本特征。目前指出，可分为两种类型，一种为可追溯嗜锑细胞核，兼具激素神经递质类递质机能，还包括嗜锑原发开放性和部分激素型副骨骼肌纤维原发开放性；另外一种为有机化学生理细胞核更早，不激素神经递质类递质。临床上颈静脉孔区副骨骼肌纤维原发开放性多同属后者。手脚多发副骨骼肌纤维原发开放性有名，最常以基因物质基因或基因开放性就其。 目前指出，参予PPGL起因的主要基因物质基因可分为两大类，第一类为与假开放性低热回波连通就其，还包括PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些基因物质的基因避免细胞核假开放性低热，从而诱发用到富静脉开放性发生变化，还包括静脉内皮激素及激素的上调等；第二类为相关细胞核内回波骨骼肌连通极度转录的基因物质基因，如PI3K/AKT及mTOR回波骨骼肌连通等，参予的起因发展。这些致伤寒基因物质基因，有时候激发并不相同的综合南征，从而用到并不相同的临床乏善可陈亚型，如VHL基因物质基因可避免vonHippel-Lindau综合南征，伤寒症用到手脚多发静脉母原发开放性、大肠粉红色原发开放性及副骨骼肌纤维原发开放性。 SDH（水解酶脱氢酶）并不相同亚基的基因在副骨骼肌纤维原发开放性中会较典型，可圆形显开放性基因，其A、B、C、D、AF2亚基基因分别称之为副骨骼肌纤维刺毛5、4、3、1、2型，其中会以SDHD基因最典型，家族开放性副骨骼肌纤维原发开放性中会SDHD基因率可达到87.1%。副骨骼肌纤维原发开放性的疗法首选手术后疗法。然而，对于激素神经递质类递质的副骨骼肌纤维原发开放性，围手术后期风险较大，中会国医学科学院内激素学会骨骼肌学组举荐除外头颈部PGL和激素多巴胺的PPGL，其余伤寒症术前服用α-激素较差剂量花钱术前正要，以依靠肝机能，达到肝机能依靠标准。而对于非激素神经递质类递质的副骨骼肌纤维原发开放性，术前需细心评核，相比较是肝机能监测，传染伤寒漏诊。同时，由于本伤寒兼具多发的基本特征，如有多发皮下，建议开放性手脚放大镜体检。 并不一定伤寒症经术前正要表明无肝机能极度，且臀部手术后已经表明为非神经递质激素型副骨骼肌纤维原发开放性，因此，可按照最原则上散发出头颈部副骨骼肌纤维原发开放性术前正要进；大，围手术后期及术中会肝机能等监测表明伤寒症皮下同属非神经递质激素型。散发出的颈静脉孔区副骨骼肌纤维原发开放性，伤寒症最常就诊于骨骼肌外科和耳鼻喉头颈外科，该伤寒需要与骨骼肌鞘刺毛或脑膜刺毛等相鉴别，经MRI、头部CT孔洞扫瞄机骨窗及静脉显像体检，可推断出在T1WI为等回波或稍低回波，内看起来状、条索状较差回波影，T2WI为低较差群集回波，可见静脉流空反最常，减慢扫瞄揭示显著强化，可圆形不大多匀强化。 CT扫瞄揭示全面开放性皮下，区域内骨质可有挤压开放性破坏。DSA体检可揭示颈静脉孔区明显以前染色。并不一定伤寒症颈静脉孔区的放大镜扫瞄、DSA显像大多定时为颈静脉孔区副骨骼肌纤维原发开放性，术前明确了诊断，术后伤寒理确诊。该伤寒症术后用到一过开放性吞咽难于、声音嘶哑同术前，考虑后组路骨骼肌损伤所致，术后随访过程中会逐渐以后，术后复查MR示缝合程度满意，但仍需一直随访观察。本组古文献另据51举例颈静脉孔副骨骼肌纤维原发开放性，平大多随访85.7年末，伤寒症拿到较佳的一直大肠机能，且后组颅骨骼肌机能能逐渐拿到代偿，伤寒症拿到较佳的一直大肠机能。然而，对于该伤寒症前提为家族开放性副骨骼肌纤维原发开放性，其父母及姐的体检体检结果，还包括头部MR及臀部超音波体检、肝机能监测，大多未推断出极度，考虑并不一定伤寒症为多发副骨骼肌纤维原发开放性，建议进；大基因物质监测，以以前推断出家族开放性基因基因，以前疗法，减缓及伤寒症造成的并发症。 副骨骼肌纤维原发开放性恶变及转移有名，古文献另据较差于10%，多见于SDHB基因物质基因者，可；大PET手脚扫瞄。一般来讲，伤寒症经手术后缝合皮下，可拿到一直生存，相比较是散发出伤寒举例，非全缝合者可以考虑放射疗法，以拿到较差的大肠机能。揭示：副骨骼肌纤维原发开放性同属有名伤寒症，根据前提激素神经递质类递质可分为两类，本伤寒需要细心术前正要，传染伤寒围手术后期肝机能极度涨落。对于颈静脉孔区副骨骼肌纤维原发开放性，术前DSA显像有助于了解的血供及与区域内静脉的关系。经恰当的疗法，伤寒症大肠机能较差，但本伤寒兼具基因个人主义，建议伤寒症积极；大基因物质筛查，以前推断出皮下。 原始出处：王科,谢思宁,郝淑煜,朝堂,冯洁,连续开放性伟,张俊廷,吴震.多发副骨骼肌纤维原发开放性1举例报告并古文献复习[J].国际骨骼肌伤寒学骨骼肌外科学杂志,2017,44(05):531-533.
