的教会你诊断:骨性纤维结构不良

2021-12-13 06:33:18 来源:
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骨适度纤维素结构妨碍(OFD),诊疗和解剖表前为上与单发的骨纤维素结构妨碍(FD)尤为相似,所以常会引起误用。1995 年 WTO 对骨的分类的补充修订中,将发生于长骨的骨化适度纤维素作为一种新的独立命名为 OFD,即骨适度纤维素结构妨碍。前为结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的发生率来对该病进行时介绍。

病世界史

12 岁女孩,无创伤世界史,左锁骨痉挛发炎三周。

某类核查

左图 1 为锁骨正位片,可见前方锁骨前段下颚骨干上一透亮肿瘤区外(蓝色标记),区域内骨质包覆

左图 2 为锁骨侧位片,可见前方锁骨前段下颚骨干上一透亮肿瘤区外(蓝色标记),区域内骨质包覆

左图 3 为 T2 压脂,肿瘤为边界线明了的各向同适度 T2 压脂极低频率(蓝色标记),紧邻骨髓水肿(黄色标记)

左图 4 为横贯位 T1,肿瘤为边界线明了的各向同适度 T1 压脂等频率(蓝色标记)

左图 5 为提高打印,肿瘤呈圆形相对来说各向同适度加强(蓝色标记)

左图 6 为 STIR 多肽,肿瘤呈圆形相对来说各向同适度极低频率(蓝色标记)

左图 7 为矢状 T1,肿瘤为边界线明了的各向同适度 T1 等低频率(蓝色标记)

左图 8 为矢状 T1 压脂加强,肿瘤为边界线明了的各向同适度加强(蓝色标记)

某类发前为

平片:前方胫腓骨前后位示锁骨前段下颚骨干上一透亮肿瘤区外,区域内骨质包覆,视网膜变薄。无骨膜自由基或解剖适度骨折。肿瘤内全无软组织混合物。

MRI:平片上透亮区外表前为为边界线明了的各向同适度短 T1、长 T2 频率,提高打印各向同适度加强。结膜内全无巢样改变。紧邻视网膜扩展,但全无骨质破坏区外。紧邻骨髓见轻度水肿,但全无肿瘤向骨髓扩展。结膜内全无软组织混合物。

检验

骨适度纤维素结构妨碍

鉴别检验

骨适度纤维素结构妨碍、骨适度纤维素结构妨碍-类釉质肉瘤型、釉质肉瘤、纤维素结构妨碍(皮层内型)

发生率这两项

骨适度纤维素结构妨碍免疫学特点是在纤维素内皮内见中空骨小梁混合物。该病是一种特发适度疾病,成因未知。锁骨最常会肇因,其他肇因手部还包括腓骨、掌骨和腓骨。良适度生理特点,但可有局部破坏适度,致解剖适度骨折。生长有利于,一旦病变年龄大于 10 岁后可有自发适度可退行适度改变。绝技后局部中风率极低。一些中风且触犯适度较差的结膜内可发前为有釉质肉瘤的混合物。有新闻报道称该病可转化为釉质肉瘤,但是非常会稀有。

大多数病变在患病时年龄在 5 岁以下(釉质肉瘤平均年龄 30 岁)。男适度好发。诊疗表前为还包括:肿瘤手部的痉挛和发炎,解剖适度骨折,并可发展为假适度关节。

某类特点

一般:某类上鉴别釉质肉瘤和骨适度纤维素结构妨碍相当瓶颈,鉴别能够免疫学核查。骨适度纤维素结构妨碍结膜通常会多于釉质肉瘤。骨适度纤维素结构妨碍结膜通常会多于 6~7 厘米,釉质肉瘤平均为 13 厘米。

平片:肿瘤位于皮层内部,为透亮或磨地板密度,周围有包覆边,肿瘤内可见假适度骨小梁,无骨膜自由基,肇因骨向前下垂遗传适度。

PET成像:T2 呈圆形各向同适度极低频率。肿瘤可以扩展到髓腔,但髓腔内较大的肿瘤能够考虑釉质肉瘤的可能适度,多有整个髓腔的肇因。肿瘤内无软组织混合物,也没有骨视网膜破坏。

治疗

约有 21% 的发生率中解剖结果是不准确的。肿瘤较大或触犯适度较差的结膜能够手绝技治疗。手绝技动手术可以减低中风率(刮除绝技及骨移植均有较极低的中风率)。

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撰稿人: 冯氏

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