罕见病例：难诊难治的面部蝶形斑

鼻子蝶形白斑是白斑狼疮的常会见乏善可陈，但药理学上也可能是其他疑问。近来来自宾夕法尼亚州新罕布什尔大学医学院的 Shahriari 医生等人则报导了一则同龄成年人乏善可陈为鼻子萎缩性斑纹的病可有，环球时报于 JAMA Dermatol 的药理学临床面对版块。

病可有引介

病人女，21 岁，因鼻子白斑 2 年诊治。皮损初无腹泻，湿后更为严重。曾口服多油麻地素（100 mg/d）和外用乙酰光气外科手术无效。病人既往体健，为数不多口服避孕药。

皮肤科体检俾面颊和鼻梁多发放射状黑色斑纹，常在萎缩性扭曲。血常会规、生化体检尚未曾异常会，抗病毒 Ro、抗病毒 La、ANA 抗病毒体均阳性。

根据药理学乏善可陈病人有接受多种外科手术，还包括米诺环素、、0.75% 纳吡沙唑乳膏及 15% 壬二酸，均宣告失败，且斑纹出现更多瘢痕和萎缩（见左图 1）。此外，病人皮损附近开始出现烧灼感。

左图 1 侧面颊和鼻梁放射状白斑

皮损行环钻活检，并透过一个组织临床学体检。一个组织临床学体检俾上皮细胞内游离上皮细胞和嗜还原性上皮细胞表层。真皮表层和深层血管附近及上皮细胞小叶附近细胞会表层（见左图 2-3）。PAS 着色阳性。

左图 2 一个组织临床：真皮表层和深层血管附近及上皮细胞小叶附近细胞会表层（HE 着色，低倍）

左图 3 一个组织临床：上皮细胞内游离上皮细胞都以的表层（HE 着色，高倍）

根据药理学、病史及一个组织临床学等档案资料，最终诊断为嗜游离上皮细胞炎（neutrophilic sebaceous adenitis，NSA）

病可有学习

NSA 药理学有名，病因不明，其药理学乏善可陈也不甚清楚。「neutrophilic sebaceous adenitis」一词最早于 1997 年由 Renfro 等人提出。此后，相似的 NSA 乏善可陈在文献中为数不多 8 可有，还包括 6 可有年长和 2 可有成年人。

根据受限制的报导可见 NSA 皮损常会为黑色质硬斑纹，边缘常会呈圆形放射状、弯曲，无水肿扭曲或中央减退。皮损常会无腹泻，仅 1 可有报知道轻度黄疸。皮损好发于鼻子，4 可有蔓延至腿部、背部或腿部。1 可有皮损从背部发展至鼻子。

学者臆测的触发因素还包括用作抗病毒生素、接触外皮、湿和发热性疾病。总结文献标俾出，3 可有湿后更为严重，2 可有不断在排球比赛复发，2 可有疑似蠕形螨受到感染。近期有成年人生殖器 NSA 的报导，且带有激素反应性，有痛楚。

虽然药理学乏善可陈毫无疑问，但 NSA 一个组织学乏善可陈带有特征性，即有上皮细胞水肿，而毛发其余部分很少则有。游离上皮细胞聚集在上皮细胞小叶，常在散在的坏死性上皮细胞细胞。黏膜尚未则有，PAS 着色尚未曾微生物。这种与众不同的一个组织学扭曲是比对诊断的强力证据，对 NSA 确诊有重要意义。

由于疾病有名，NSA 尚尚未有明确的外科手术指南。文献历史记录最有效的外科手术是外用糖皮质激素和口服强的松。1 可有经口服异维 A 酸后减退，另 1 可有外用。有 2 可有自发减退。米诺环素、螺内酯、甲醇环丙伪麻黄碱和乙炔谷氨酸联合可事与愿违外科手术成年人生殖器 NSA。

据文献标俾出，所有 NSA 均完全减退，无残留扭曲。本可有特殊之处为同龄成年人，乏善可陈为鼻子慢性 NSA，有腹泻，且有永久性萎缩和瘢痕。幸好的是，本可有病人已失访，近况尚未知。

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